|
|
Molekulárně genetická analýza pacientů s Usherovým syndromem
Průšová, Kateřina ; Ďuďáková, Ľubica (vedoucí práce) ; Kousal, Bohdan (oponent)
Práce je zaměřena na molekulárně genetické testování pacientů s Usherovým syndromem - na potvrzení správné diagnózy, určení kauzální příčiny vzniku onemocnění a popis nových mutací způsobující Usherův syndrom u českých pacientů. Usherův syndrom je klinicky a geneticky heterogenní onemocnění, které je nejčastější příčinou dědičné hluchoslepoty. Je klasifikováno do tří klinických subtypů. Vzhledem k tomu, že v současné době neexistuje žádná specifická léčba, je potřeba pochopit patofyziologii tohoto onemocnění a rozšířit spektrum kauzálních mutací. Teoretická část práce se věnuje anatomii oka, a to především stavbě sítnice. Pozornost je rovněž věnována onemocněním sítnice, jako je progresivní ztrátou zraku charakteristická Retinitis pigmentosa (RP). RP se může vyskytovat buď jako izolovaná porucha nebo také spolu s dalšími poškozeními jako tzv. syndromová RP. Mezi klasické syndromové RP patří Usherův syndrom, jímž se práce zabývá. V teoretické části se práce věnuje především mechanismu vzniku onemocnění, funkcím jednotlivých usherovských proteinů a genům, které tyto proteiny kódují. Rovněž jsou uvedeny nejčastější mutace způsobující Usherův syndrom v Evropě a výsledky haplotypových analýz, které byly u těchto frekventovaných mutací provedeny. Na základě jejich výsledků byl již dříve potvrzen efekt...
|
|
|
Kniha jako klenot - Frankoflámské knihy hodinek z pražského Klementina
Průšová, Kateřina ; Hlaváčková, Jana Hana (vedoucí práce) ; Royt, Jan (oponent) ; Panušková, Lenka (oponent)
Abstrakt, PhDr. Katerina Průsova, Kniha jako klenot, frankoflámské knihy hodinek z pražského Klementina, 2016 Účelem této disertace je představit první souborný uměleckohistorický katalog frankoflámských knih hodinek ze sbírek Národní knihovny v Praze (NK). Některé rukopisy byly již časopisecky publikovány, jiné dosud publikovány nebyly. Jádrem katalogu je formální a stylová analýza knih hodinek, atribuce jednotlivým mistrům a dílnám, lokalizace a datace založená na srovnání se stylově příbuznými rukopisy. Katalog je pokračováním mé předešlé badatelské práce zaměřené na pařížské knihy hodinek (NK Břevnov 297, NK Osek 70 and NK XXIII G 89, magisterská a rigorózní práce). Šest knih hodinek je uloženo ve sbírkách Národní knihovny (NK XXIII H 22, NK Břevnov 296, NK XXIII F 198, NK XXIII G88, NK Osek 65, NK VI D 25) a jeden rukopis ve sbírce Lobkowiczů na Nelahozevsi, dříve deponován v pražské Národní knihovně (pod sign. VI Fg 67). Katalog pokrývá období největšího rozkvětu flámské iluminace od první poloviny 15. století do počátku 16. století. Knihy hodinek z pražského Klementina pochází převážně ze šlechtických sbírek (Lobkowiczové, Rohanové) pokud je možné sledovat jejich původ. Majitelé knih hodinek v 15. století byli zástupci širokých společenských kruhů, od bohatých obchodníků a měšťanů po členy vysoce...
|
|
|
Pařížské iluminované rukopisy druhé poloviny patnáctého století v pražských sbírkách
Průšová, Kateřina ; Royt, Jan (oponent) ; Hlaváčková, Jana Hana (vedoucí práce)
Ve sbírkách pražské Národní knihovny se nachází nejméně dvanáct frankoflámských knih hodinek vzniklých během druhé poloviny 15. století. Tři z nich byly vytvořeny iluminátorskými dílnami v Paříži, které na sebe časově i stylově navazují. Produkce knih hodinek se v uvedeném období soustředila především v Paříži, potažmo v Ile-de-France a v oblasti tehdejšího Burgundska. Odsud byl tento žádaný artikl exportován do ostatních evropských oblastí. Na přelomu 19. a 20. století shromáždil Paul Durrieu poměrně rozsáhlou skupinu rukopisů, které připsal Jacques de Besançon podle kolofony v pařížském misálu (Bibliothque Mazarine, Ms. 461). Když později Thuasne publikoval Gauguinův dopis adresovaný Charles de Gaucourt, v němž se hovoří o vynikajícím malíři Františkovi "egregius pictor Franciscus", byl domnělý původce této rozsáhlé skupiny rukopisů překřtěn na Maître François. Ve 30. letech 20. století se skupinou rukopisů začala zabývat Eleanor P. Spencer a odlišila tři návazné dílny profesionálních iluminátorů činné v Paříži 2. poloviny 15. století, které vyrůstají z podhoubí tradiční iluminace Bedfordova Mistra, do níž vnesl Maître de Dunois flámské vlivy. Východisky i stylem jsou si velmi blízké. Postupně tak byli rozlišeni Mistr Jeana Rolina II., Maître François a konečně jeho Hlavní spolupracovník neboli Maître de...
|
host ::
RSS.