|
|
Příspěvek k objasnění molekulární podstaty vybraných lysosomálních onemocnění
Hřebíček, Martin ; Elleder, Milan (vedoucí práce) ; Macek, Milan (oponent) ; Adam, Tomáš (oponent)
4 Závét Jak bylo zmíněno jiŽ v úvodu, lysosomální nemoci poslrytují Jedinečný pohled na funkci deficitních proteinů' která nemusÍ byt plně objasněna studiemi tn uÍtro.Proto má ýznam studovat paciený s těmito vzácnými nemocemi a poučit se z komplexníchprojevů nemoci na biochemické, morfologické a molekulární úrovni. Tato teze předkládá práce, které se zabývaji sfingolipidosami, nejčastějŠískupinou lysosomálnÍch chorob a také jednou z mukopolysacharidos' Jádrem této práce je sledování molekulárních příčin nemocí ve vztahu ke kliniclým projevům. To má prakticlcý ýznan' protoŽe u několika lysosomálních nemocí je k disposici účinná, ďe extrémně drahá léčba' kterou zdravotní poJištěnínení s to hradit pro všechny pacienty nikde na světě. Iéčbaje také sporná u pacientů s pokročilým onemocněním, kde existuJící orgánové postiŽení (tzv' reziduální nemoc) nedává naděJi na zlepšenÍ stavu léčbou příčin nemoci' Například u pacientů v konečných fázich ledvinného selhání v důsledku Fabryho nemoci nemá podávání deficitnÍho enzylnu smysl, protoŽe patologické zmény v ledvinné tkáni jsou ireversibilnÍ. Do popřeď se tak dostává preventirmí léčba'která je zlraŽována u pacientů s rizikem závaŽného pruběhu nemoci. Problémem je' Jak r|zlko závaŽného postiŽenÍ zjistit u pacientů, kterÍ v mladém věku mají zatÍmjen minimální...
|
|
|
Molekulárně genetické a biochemické studie vybraných dědičných metabolických onemocnění, vývoj a aplikace nových metod.
Mušálková, Dita ; Hřebíček, Martin (vedoucí práce) ; Adam, Tomáš (oponent) ; Macek, Milan (oponent)
Dědičné poruchy metabolismu (DMP) jsou různorodou skupinou několika set různých onemocnění s relativně vysokou kumulativní incidencí (uvádí se až 1:600). U DMP dochází k hromadění substrátu a nedostatku produktu v určitých metabolických cestách, což je způsobeno deficitem enzymu, popř. jeho aktivátoru, nebo dysfunkcí transportního proteinu, avšak základní příčina je na úrovni DNA. Příčiny rozdílných fenotypových projevů u pacientů se stejným genotypem často nejsou známy. V rámci své práce na Ústavu dědičných metabolických poruch, 1.LF UK a VFN jsem se zabývala návrhem nových metod pro výzkum DMP a aplikací těchto metod u pacientů a jejich rodin. Vytvořila jsem postupy pro izolaci lysosomálních membrán, sloužící pro výzkum lysosomálních střádavých onemocnění, ale také obecných vlastností lysosomů. Dále jsem zavedla několik metodik pro stanovení poměru inaktivace chromosomu X, čímž se výrazně navýšilo procento žen, u kterých je možné tento parametr stanovit. Tyto metody nyní využíváme u heterozygotních žen s X-vázaným onemocněním, u nichž studujeme vliv X- inaktivace na fenotypové projevy onemocnění. Podrobněji je v této práci popsán případ dívky s manifestací mukopolysacharidosy typu II, dívky s deficitem enzymu OTC a rodiny s mutací v genu HPRT1.
|
|
|
Rekonstrukce pozadí z několika fotografií
Hrebíček, Martin ; Žák, Pavel (oponent) ; Seeman, Michal (vedoucí práce)
Tato práce se zabývá rekonstrukci pozadí z několika fotografií. Klade si za cíl odstranit z fotografií neţádoucí objekty, které můţou například představovat lidi, zvířata anebo dopravní prostředky. Porovnává a opisuje různé algoritmy jak problematiku řešit. Práce dále obsahuje implementaci vybraných algoritmů a jejich testování.
|
|
|
Skrytí dat v počítačových sítích
Hrebíček, Martin ; Halfar, Patrik (oponent) ; Polčák, Libor (vedoucí práce)
Tato diplomová práce se zaobírá skrytím dat v internetovém provozu. Obsahuje popis systému pro zákonné odposlechy. Následně jsou uvedené různé možnosti skrytí dat. Praktická část práce se zabývá přenosem dat protokolů HTTP a HTTPS v rámci falešného VoIP hovoru. Vytvořený balík programového vybavení se skládá se dvou spolupracujících částí: klientské a serverové. Data přenášená mezi klientskou a serverovou částí mají formát multimediálních dat VoIP hovoru. Pokud uživatel nebo internetový server nemá žádné data k odeslání, tak se mezi klientskou a serverovou částí přenášejí náhodná data simulující VoIP hovor. Práce následně popisuje způsob detekce skrytých dat ve VoIP hovoru.
|
|
|
Nízkoteplotní úprava bioplynu
Hřebíček, Martin ; Fiedler, Jan (oponent) ; Pospíšil, Jiří (vedoucí práce)
Cílem této diplomové práce je problematika nízkoteplotního čištění bioplynu. Má stručně seznámit čtenáře s technologií výroby bioplynu a možností jeho využití. Uvést požadavky na nízkoteplotní úpravu a čištění bioplynu pro potřeby návazných zařízení. Uvést přehled možností použitelných vhodných systémů výroby chladu. Zpracovat vlastní návrh zařízení pro nízkoteplotní úpravu bioplynu
|
|
|
Měřící trať pro zkoušky servopohonu regulačního ventilu
Hřebíček, Martin ; Bogdálek, Jan (oponent) ; Novotný, Zdeněk (vedoucí práce)
Cílem bakalářské práce je navržení měřící a regulační trati pro zkoušky servopohonu, zvolení vhodné volby jemné a přesné regulace impulsního oleje a navržení vhodné armatury pro udržení konstantního tlaku přepouštěcího oleje. Dále navrhnout vhodný typ čerpadla pro dodávku pracovního oleje. Ověřit výpočtem vhodnost volby daných armatur a vytipovat tyto prvky dostupné na trhu v ČR. Navržení vhodného zařízení pro detekci zdvihu vřetene a tlaku impulzního oleje a to tak aby bylo možné výsledky vyhodnocovat a zaznamenávat elektronicky na výstupu PC. Vpracovat popis průběhu měření, výsledku měření a oprav daných servopohonů.
|
|
| |
|
| |
|
| |
|
| |
host ::
RSS.