|
|
Studium mitochondriální ultrastruktury a funkcí u vybraných mitochondriálních a lysosomálních střádacích chorob
Kostková, Olga ; Hansíková, Hana (vedoucí práce) ; Šmíd, František (oponent) ; Hyánek, Josef (oponent)
Disertační práce byla vypracována v Laboratoři pro studium mitochondriálních poruch, Kliniky dětského a dorostového lékařství, 1. LF UK v Praze a ve spolupráci s Ústavem dědičných metabolických poruch, 1. LF UK v Praze. Práce vychází z dlouhodobého zaměření pracoviště na studium mitochondriálních onemocnění a spojuje problematiku primárně mitochondriálních onemocnění a sekundárních mitochondriálních poruch u vybraných lysosomálních střádacích onemocnění. Mitochondriální onemocnění představují skupinu závažných onemocnění s nástupem od novorozeneckého věku až do dospělosti a u většiny pacientů mají velmi vážný průběh. Mitochondrie jsou hlavním producentem energie v savčí buňce a poruchy systému OXPHOS mají zásadní dopady především na tkáně s vysokou energetickou náročností. Obdobný fenotyp je společný i pro řadu lysosomálních střádacích onemocnění. I při známé molekulární podstatě mitochondriálních i lysosomálních onemocnění je stále obtížné odhadnout klinický průběh onemocnění i prognózu. Funkce mitochondrií se neomezuje pouze na produkci energie, ale hraje i významnou úlohu ve spouštění apoptózy, v produkci volných radikálů, je významným místem vápníkového metabolismu a poškozené mitochondrie se stávají cílem autofagie kontrolované lysosomy. Naše výsledky umožňují: 1. lépe porozumět tkáňově specifickému...
|
|
|
Vyšetření významu peptidů regulujících příjem potravy a nutriční stav u dětí a adolescentů
Bronský, Jiří ; Průša, Richard (vedoucí práce) ; Pelouch, Václav (oponent) ; Hyánek, Josef (oponent)
Úvod: Regulace příjmu potravy a nutričního stavu je komplexní děj zprostředkovaný vzájemnou souhrou řady regulačních peptidů centrálního nervového systému, gastrointestinálního traktu a tukové tkáně. Tyto systémy jsou propojeny zpětnými vazbami, které informují o příjmu potravy a množství energetických zásob v organismu. Porucha v některé z těchto oblastí může vést ke změně nutričního stavu organismu. Metody: Radioimunoanalýzou byly stanoveny plazmatické hladiny orexinu A, celkového ghrelinu a sérové hladiny leptinu a enzymovou imunoanalýzou byly stanoveny sérové hladiny adiponektinu u zdravých jedinců a u dětských pacientů s obezitou, mentální anorexií, Crohnovou nemocí a celiakální sprue a byl popsán vliv nutriční intervence na tyto hladiny. Dále byl zhodnocen vztah jednotlivých regulačních peptidů k základním biochemickým a antropometrickým ukazatelům nutričního stavu. Metodou enzymové imunoanalýzy s imunofluorescenční detekcí jsme stanovili plazmatické hladiny celkového a neredukovaného amylinu u dospělých pacientů s osteoporózou, diabetem II. typu a u kontrolní skupiny. Výsledky: Během redukce tělesné hmotnosti u dětských a adolescentních pacientů s obezitou došlo ke statisticky významným změnám plazmatických hladin orexinu A a celkového ghrelinu, zatímco sérové hladiny adiponektinu se významně...
|
|
| |
|
| |
|
| |
|
| |
|
| |
|
| |
|
| |
|
| |
host ::
RSS.