|
|
Příčiny vzniku a mechanizmy patogeneze vrozených vývojových vad neurální lišty
Poštulková, Adéla ; Fábik, Jaroslav (vedoucí práce) ; Krylov, Vladimír (oponent)
Neurální lišta je extenzivně migrující populace buněk vyskytující se pouze u obratlovců. Vzniká v dorzální části neurální trubice během časného embryonálního vývoje procesem zvaným neurulace, kdy dochází k formování neurální ploténky a následnému zanoření neuroepitelu do embrya. Její buňky se během vývoje oddělují z oblasti hranice neurálního a non-neurálního ektodermu a následně migrují tělem na místo svého určení, kde se pod vlivem signálů diferencují v různé mezenchymální i non- mezenchymální buněčné typy (deriváty). Mezi tyto deriváty patří tkáně periferního nervového systému, tkáně endokrinního systému, pigmentové buňky, obličejové kosti a další pojivové tkáně. Chybná migrace buněk neurální lišty a narušení jejich diferenciace vede k nesprávnému vývoji a ke skupině syndromů známé jako neurokristopatie, které zahrnují široké spektrum malformací. Cílem této práce je shrnout dosavadní poznatky o jednotlivých chorobách a syndromech jako jsou Hirschsprungova choroba, Treacher-Collinsův syndrom, piebaldismus nebo nerofibromatóza, jejich příčinách vzniku, mechanismech patogeneze a na závěr případné možnosti léčby. Klíčová slova: Neurální lišta, migrace, diferenciace, neurokristopatie, syndromy, léčba
|
host ::
RSS.