|
|
Pohonné hmoty v 21. století
Lébl, Jan ; Svída, David (oponent) ; Dundálek, Radim (vedoucí práce)
Tato bakalářská práce je zaměřena na uvedení přehledu jednotlivých druhů pohonných hmot používaných v současné době pro zážehové i vznětové spalovací motory. Okrajově se dotýká také tématu paliv užívaných pro palivové články. Práce se dále zabývá složením jednotlivých druhů pohonných hmot, jejich vlastnostmi a ekologickými aspekty jejich použití. Závěr práce je zaměřen na stanovení vývojových trendů v oblasti pohonných hmot a perspektiv rozšíření daných druhů v budoucnosti.
|
|
|
Řešení hyperbolických rovnic pomocí nespojité Galerkinovy metody v prostoru a čase
Lébl, Jan ; Dolejší, Vít (vedoucí práce) ; Feistauer, Miloslav (oponent)
Zabýváme se numerickým řešení hyperbolických rovnic, jehož řešení nemusí být pouze funkce spojitá, proto se využívá nespojité Galerkinovy metody v prostoru a čase, která pracuje s po částech polynomiální aproximací na nekonformních sítích. Nespojitost řešení se s časem mění a proto je třeba měnit s časem i diskretizaci. Diplomová práce navrhuje schéma k výpočtu slabého řešení a následně toto schéma implementuje na příkladek pro jednu prostorovou proměnnou s nespojitou počáteční podmínkou.
|
|
|
Náhodně zjištěná hyperglykémie u dětí a adolescentů
Feigerlová, Eva ; Lebl, Jan (vedoucí práce) ; Houšťková, Hana (oponent) ; Haluzík, Martin (oponent) ; Stárka, Luboslav (oponent)
Donedávna se v souvislosti s diabetem v pediatrické populaci uvažovalo téměř výhradně O diabetu mellitu I. typu (Tl DM) s jeho typickou klinickou symptomatologií zahrnující polyurii, polydipsii, váhový úbytek a případně projevy ketoacidÓzy. Nyní na diabetes mellitus dětského věku a adolescence pohlížíme jako na heterogenní onemocnění zahrnující skupinu poruch s rozdílnou patogenezí, průběhem a odpovědí na léčbu (ADA 2005). V některých případech je klinická symptomatologie velmi sporá a může se omezit jen na náhodné zjištění mírné hyperglykémie v rámci vyšetřování pro různé klinické stavy. Náhodnou hyperglykémií se rozumí zvýšená glykémie nad referenční mez u jinak zdravého, klinicky asymptomatického jedince, stanovená z náhodného žilního odběru nalačno za bazálních podmínek (např. v rámci preventivní prohlídky) či během zátěžové situace (např. v průběhu akutně probíhající onemocnění, v souvislosti s chirurgickým zákrokem či úrazem). Dle definice (ADA 2005, WHO 1999) se za fyziologické považují hodnoty plazmatické glykémie nalačno nižší než 5,6 mmol/I za předpokladu dodržení podmínek preanalytické přípravy. Normální hodnota glykémie měřená 2 hodiny po standartní zátěži v průběhu OGTI (orálního glukózového tolerančního testu) je nižší než 7,8 mmolll. I přes existenci jasných kritérií nepovažuj í některé...
|
|
|
Patofyziologické mechanismy a optimalizace diagnostiky vrozené adrenální hyperplazie
Malíková, Jana ; Lebl, Jan (vedoucí práce) ; Vrbíková, Jana (oponent) ; Zapletalová, Jiřina (oponent)
Autoreferát 4 Souhrn Vrozená adrenální hyperplazie (CAH) je skupinou autozomáln recesivních onemocn ní, které jsou charakteristické neadekvátní sekreci steroidních hormon k ry nadledvin. Nejčast jší se setkáváme s deficitem 21-hydroxylázy (gen CYP21A2), který vede k nedostatečné sekreci mineralokortikoid a glukokortikoid a zárove je p ítomná nadm rná produkce androgen . Je patrná dobrá korelaci mezi typem mutace a deficitem 21-hydroxylázy a následn klinickým obrazem. Novorozenecký screening CAH (NS CAH) byl zaveden k včasné detekci nejt žší formy deficitu 21-hydroxylázy (salt wasting formy CAH). NS CAH je založen na m ení hladiny 17-OHP ze suché kapky krve pomocí fluoroimunoeseje (Delfia). V ýeské republice byl screening zaveden v roce 2006. Zhodnocením NS CAH za období 2006 - 2011 byla zjišt na senzitivita screeningu 98 %, specificita 99,5 %, nízká pozitivní prediktivní hodnota (PPV) 1,6 % a vysoká četnost falešné pozitivity (FPR) 0,51 % v celé skupin vyšet ených. Díky nízké pozitivní prediktivní hodnot screeningu je u části novorozenecké populace (0,51%) hladina 17-OHP opakovan kontrolována pro mírné p echodné zvýšení 17-OHP nad cut-off limit negativity. K zvýšení pozitivní prediktivní hodnoty m že vést jednak úprava cut-off limit a jednak zavedení druhého stupn NS. Druhý stupe novorozeneckého screeningu...
|
|
|
Pendrin v patogenezi vrozené nedostatečnosti štítné žlázy
Banghová, Karolína ; Lebl, Jan (vedoucí práce) ; Límanová, Zdeňka (oponent) ; Houšťková, Hana (oponent) ; Stárka, Luboslav (oponent)
Pendrin je aniontový transportér, který se exprimuje v několika orgánech. Ve štítné žláze je lokalizovaný na apikálním pólu tyreocytu a přenáší jodid z tyreocytu do koloidu v lumen folikulu, kde je jodid organifikován. Extratyroidálně se exprimuje ve vnitřním uchu, ledvinách, placentě a prsní žláze. U nositelů mutací genu pro pendrin (PDS, SLC26A4) byly popsány variabilní fenotypické projevy s autozomálně recesivním typem dědičnosti: kombinované postižení štítné žlázy a sluchu (Pendredův syndrom - OMIM274600), nesyndromická vrozená hluchota (DFNB4 - OMIM600791) nebo izolovaná dilatace vestibulárního akvaduktu (EVA - OMIM603545). Postižení štítné žlázy u Pendredova syndromu se nejčastěji manifestuje v druhé dekádě života pod obrazem eutyreoidní nebo hypotyreoidní strumy, u menší části pacientů se projeví dyshormonogeneze již při narození a onemocnění je pak diagnostikováno celoplošným novorozeneckým screeningem pro kongenitální hypotyreózu.
|
|
|
Klinická a genetická charakteristika některých typů monogenního diabetu mellitu
Gonsorčíková, Lucie ; Lebl, Jan (vedoucí práce) ; Pelikánová, Terezie (oponent) ; Kohoutová, Milada (oponent)
1. Souhrn Cílem této disertační práce bylo přispět k objasnění etiologie diabetu mellitu u pacientů s familiárním výskytem tohoto onemocnění. Celosvětový nárůst incidence diabetu v posledních desetiletích vedl k intenzivnímu výzkumu jeho etiologických a patofyziologických mechanismů. Tento výzkum pomohl k objevení mnoha genů, u nichž se prokázalo, že jejich mutace mohou vést k rozvoji diabetu bez přispění dalších faktorů. Tam, kde k diagnóze diabetu stačí mutace pouze v jednom z genů klíčových pro homeostázu glukózy, mluvíme o monogenně podmíněném typu diabetu. Do této velké skupiny patří široké spektrum různých forem hyperglykémie, lišící se významně svou prevalencí, průběhem, léčbou i prognózou. Významnou součástí této skupiny je tzv. diabetes typu MODY, vyznačující se ve své původní definici časným nástupem hyperglykémie do 25 let, bez iniciální nutnosti léčení inzulínem. V této práci jsme zkoumali přítomnost mutací v genech, jejichž defekty mohou být vzácnou příčinou monogenních forem diabetu, v souboru pacientů s výskytem hyperglykémie v několika generacích, u nichž byly dříve vyloučeny mutace v častěji zastoupených MODY genech. Prováděli jsme genetickou analýzu genů NEUROD1, IPF1 a ABCC8. Protein NEUROD1 je klíčovým transkripčním faktorem účastnícím se ve vývoji pankreatu a jedním z enhancerů exprese...
|
|
|
Retrospektivní diagnostika nepoznaných příčin náhlého úmrtí kojence
Strnadová, Kristina ; Lebl, Jan (vedoucí práce) ; Janda, Jan (oponent) ; Plavka, Richard (oponent) ; Vízek, Martin (oponent)
Background: Sudden infant death syndrome (SIDS) is defined as sudden unexpected death of an infant that remains unexplained after thorough post-mortem examination, investigation of the scene of death and case history. The autopsy findings and the physiological characteristics of these infants suggest a possible role of insufficient cardiorespiratory control and arousal mechanisms. The etiology is probably multifactorial based on a genetic predisposition combined with environmental factors. Several candidate genes have been studied, e.g. those involved in serotonin transport, autonomic nervous system embryology, inflammation, energy production, nicotine and glucose metabolism. A small number of cases may be caused by monogenic diseases that can lead to sudden death and leave no characteristic autopsy findings and thus imitate SIDS. Fatty acid beta-oxidation disorders (FAOD) have been associated with SIDS since 1976 and it is nowadays estimated that they may be responsible for about 1% of SIDS cases. Congenital long QT syndrome, a cardiac channelopathy, that may cause a fatal arrhythmia was a logical candidate for SIDS and indeed it was found out that about 9,5% of SIDS cases carry a mutation or a function changing variant in one of seven cardiac ion channel genes. We assumed that the severe salt...
|
|
|
Genetická a hormonální regulace dětského růstu
Vosáhlo, Jan ; Lebl, Jan (vedoucí práce) ; Marek, Josef (oponent) ; Vaňková, Markéta (oponent)
Genetická a hormonální regulace dětského růstu Dizertační práce MUDr. Jan Vosáhlo Školitel: prof. MUDr. Jan Lebl, CSc. Abstrakt Dětský růst je komplexní proces změn organizmu, který může být narušen různými onemocněními včetně endokrinních poruch, zvláště deficitu růstového hormonu. Postnatální příčinou GHD jsou tumory či jiné procesy postihujících hypothalamo- hypofyzární oblast, prenatální zahrnují 1) poruchu vývoje hypofýzy jako součást komplexních syndromů, 2) poruchu vývoje hypofýzy při defektech v regulačních genech a 3) defekty v genech podílejících se na syntéze a sekreci GH. Prvním tématem předložené práce byla septo-optická dysplázie - komplexní syndrom zahrnující hypoplázii optických nervů, morfologické anomálie mozku a funkční poruchy hypofýzy. U 11 českých pacientů jsme extenzivně popsali fenotyp a zaznamenali jsme úplné formy SOD i formy neúplné se všemi kombinacemi dvou ze tří základních znaků syndromu. Kohorta se pak stala součástí mezinárodní studie 68 pacientů, ve které jsme studovali fenotyp v závislosti na morfologii mozku. Nalezli jsme korelaci mezi závažností klinických projevů a stupněm anomálie septum pellucidum a nově jsme popsali korelaci mezi výskytem anomálií hippokampu a falxu a neurologickými příznaky. Druhým tématem bylo ve skupině 74 pacientů s kombinovaným deficitem hormonů...
|
|
|
Pevnostní a frekvenční analýza traktorového výfuku
Lébl, Jan ; Píštěk, Václav (oponent) ; Dundálek, Radim (vedoucí práce)
Tato diplomová práce se zabývá pevnostní a frekvenční analýzou traktorového výfuku, který je vyvíjen jako ekonomická varianta v rámci konstrukční přípravy pro použití v traktorových kabrioletech firmy Zetor Tractors a.s. Nejprve je provedena modální analýza pro zjištění vlastní frekvence výfuku. V další části je pak řešena deformačně-napjatostní analýza pro posouzení celkové pevnosti konstrukce výfuku. Nakonec je provedena termodynamická analýza pro posouzení tepelné odolnosti výfuku. Pro tyto výpočty je použito metody konečných prvků (MKP) s využitím výpočetního softwaru ANSYS 13.
|
|
| |
host ::
