|
|
Adaptive immune system in patients with primary immunodeficiencies
Klocperk, Adam ; Šedivá, Anna (vedoucí práce) ; Filipp, Dominik (oponent) ; Litzman, Jiří (oponent)
(CZ) Tato dizertační práce shrnuje výsledky studií věnujících se adaptivnímu imunitnímu systému pacientů se syndromem DiGeorge způsobeným delecí 22q11.2. V úvodu je syndrom DiGeorge zasazen do kontextu mezinárodní patofyziologicko-klinické klasifikace primárních imunodeficiencí, a ve větším detailu je rozebrána jeho historie, příčiny vzniku, klinický fenotyp, terapeutické možnosti a podrobně též změny v imunitním systému pacientů. Přiložené studie dokazují předčasné stárnutí T lymfocytární populace, ale též nedokonalé vyzrávání B lymfocytů se sníženým počtem přesmyklých paměťových a naopak zvýšením naivních subpopulací a sérové hladiny jejich podpůrného B lymfocytárního cytokinu BAFF. Překvapivé snížení T independentních MZ-like B lymfocytů u pacientů dokládáme též signifikantním snížením přirozených anti-α-Gal protilátek. Porucha maturace B lymfocytů a nedokonalá reakce zárodečného centra není způsobena deficitem folikulárních pomocných T lymfocytů (Tfh), které jsou u pacientů proti kontrolám naopak zvýšeny, a ve většině případů nevede ke snížení sérových hladin IgG. Přes zvýšenou incidenci autoimunitních onemocnění a sklon k hypergamaglobulinemii mají však pacienti se syndromem DiGeorge normální zastoupení regulačních T lymfocyů (Tregů), jakož i expresi transkripčního faktor Helios, který je...
|
|
|
Adaptive immune system in patients with primary immunodeficiencies
Klocperk, Adam ; Šedivá, Anna (vedoucí práce) ; Filipp, Dominik (oponent) ; Litzman, Jiří (oponent)
(CZ) Tato dizertační práce shrnuje výsledky studií věnujících se adaptivnímu imunitnímu systému pacientů se syndromem DiGeorge způsobeným delecí 22q11.2. V úvodu je syndrom DiGeorge zasazen do kontextu mezinárodní patofyziologicko-klinické klasifikace primárních imunodeficiencí, a ve větším detailu je rozebrána jeho historie, příčiny vzniku, klinický fenotyp, terapeutické možnosti a podrobně též změny v imunitním systému pacientů. Přiložené studie dokazují předčasné stárnutí T lymfocytární populace, ale též nedokonalé vyzrávání B lymfocytů se sníženým počtem přesmyklých paměťových a naopak zvýšením naivních subpopulací a sérové hladiny jejich podpůrného B lymfocytárního cytokinu BAFF. Překvapivé snížení T independentních MZ-like B lymfocytů u pacientů dokládáme též signifikantním snížením přirozených anti-α-Gal protilátek. Porucha maturace B lymfocytů a nedokonalá reakce zárodečného centra není způsobena deficitem folikulárních pomocných T lymfocytů (Tfh), které jsou u pacientů proti kontrolám naopak zvýšeny, a ve většině případů nevede ke snížení sérových hladin IgG. Přes zvýšenou incidenci autoimunitních onemocnění a sklon k hypergamaglobulinemii mají však pacienti se syndromem DiGeorge normální zastoupení regulačních T lymfocyů (Tregů), jakož i expresi transkripčního faktor Helios, který je...
|
host ::
RSS.